'Gekkekoeieziekte gaat in Nederland duizenden mensenlevens eisen'

'Gekkekoeieziekte gaat in Nederland duizenden mensenlevenseisen'

"Het probleem is al voorbij", Gerard Jansen, neuropatholoog aanhet UMC, zegt dat op hetzelfde moment dat heel Europa maatregelenneemt om te voorkomen dat runderen met de gekkekoeienziekte (BSE)in de voedselketen belanden. Als mensen vlees eten van koeien metBSE lopen ze kans de ziekte van Creutzfeldt-Jakob (CJD) te krijgen,een hersenaandoening die leidt tot dementie en binnen een tot driejaar na de eerste verschijnselen de dood tot gevolg heeft.

Jansen heeft twee duidelijke argumenten voor zijn boudebewering. "We hebben het risico al opgesouppeerd", legt hij alseerste uit. "In de periode tussen 1985 en 1996 zijn in Engelandongeveer een miljoen koeien met BSE in de voedselketenterechtgekomen. Deskundigen verwachten dat in de komende tientallenjaren zo'n 150.000 duizend mensen de ziekte van Creutzfeldt-Jakobkrijgen. Nederland heeft van zo'n tien procent van die koeien hetvlees gemporteerd en opgegeten. Logischerwijs zullen er hier dusook duizenden mensen aan CJD overlijden. Het 'worst case' scenariois dat er 15.000 slachtoffers vallen."

Bovendien, vervolgt Jansen, is de BSE-epidemie in Engelandvoorbij. De epidemie kon ontstaan doordat BSE-koeien vermalenwerden tot veevoer en de besmettelijke prionen, het eiwit dat BSEen CJD veroorzaakt, gerecycled werden. Gevolg = een miljoen gekkekoeien. Deze desastreuze handelswijze is gelukkig afgeschaft. Degevallen van BSE die nu in Europa her en der opduiken zijn denasleep van de Britse epidemie. In Nederland zijn tot nu toe negenkoeien met BSE gevonden. Maar dat is niets in vergelijking met dehonderduizenden gekke koeien die eerder al wel bij de slagerterecht kwamen. Jansen = "Het is alsof we ons druk maken over deautogordel terwijl we rijden in een auto zonder remmen."

Incubatietijd

Om te voorkomen dat er weer ongezond vlees op tafel komt, wordennu alle geslachte koeien ouder dan dertig maanden door hetdiergezondheidsinstituut ID-Lelystad getest op BSE. "Het is goed omde testen te doen", vindt Jansen, "maar het is zeker geen panacee."De sceptische ondertoon van de neuropatholoog heeft te maken met delange incubatietijd van BSE. Bij een koe die besmet is met BSEduurt het jaren en jaren voordat het dier ziek wordt en raresprongen gaat maken. Het is niet bekend of het vlees van koeien diegezond lijken, maar waar ondertussen wel de gevaarlijke prionen inzitten, schadelijk is voor mensen. De test van het Zwitsersebedrijfje Prionics toont weliswaar de ziekteverwekkende prionenaan, maar pas in een laat stadium van BSE - vlak voor de koe echtgek gaat doen. Veel zieke, maar 'net niet gekke', koeien worden dusrustig geslacht. De testen zijn daarom eigenlijk niets meer dan eencontrole van de controleurs, de keuringsdierenartsen in hetslachthuis die kijken naar het gedrag van de koe, stelt Jansen.

Het nut van de testen is dus relatief, vindt Jansen, maar in deBSE-'hype' is het een belangrijk politiek signaal aan de bevolking,'we doen iets!' Jansen heeft wel een idee waardoor die 'hype' isontstaan. "Natuurlijk zijn de aantallen slachtoffers makkelijk terelativeren met het aantal doden dat elk jaar valt in het verkeerof het aantal mensen dat overlijdt aan de gevolgen van longkanker.Dat zijn er veel meer. Maar in onze huidige maatschappij hebben demensen geen zicht meer op de voedselproductie, dat leidt totstress. Vroeger liep de koe in een weilandje naast het dorp en alshet dier geslacht werd, wist iedereen precies wat er gaande was.Tegenwoordig hebben we als stadsmensen geen idee meer hoe ons etengemaakt wordt. Als er dan iets mis gaat, dan krijg je paniek, zoalsnu."

Patient

Jansen houdt voor de overheid bij hoeveel gevallen vanCreutzfeldt-Jakob er zijn, hij wil in het bijzonder weten of ermensen overlijden aan de nieuwe variant van CJD. Dat zou betekenendat de BSE crisis ook in Nederland zijn tol eist, maar voorlopigheeft Jansen die diagnose nog niet hoeven stellen.

Tot voor een jaar geleden bekeek Jansen van zo'n dertig totveertig gevallen per jaar een hapje hersenweefsel onder demicroscoop. Maar aan het begin van vorig jaar droogde de stroomverdachte patienten ineens op. Artsen hadden kennelijk geen zinmeer om mensen door te sturen. Toen heeft Jansen aan de belgetrokken. "Ik ben naar de gezondheidsinspectie gestapt en ik hebgezegd dat de surveillance op een eventuele epidemie van CJD opdeze manier niet best was."

Die uitspraak zorgde voor enige beroering, maar had wel totgevolg dat artsen weer verdachte patienten naar Jansendoorstuurden. Dat blijkt als tijdens het interview de deur opengaat en over het hoofd van de verslaggever wordt overlegd."Morgenochtend komen ze een patient brengen" "Oh, is die nu aloverleden? Morgenochtend kan, maar wel vroeg, ik moet naar eencongres", antwoordt de neuropatholoog. De vijfde verdachte patientvan dit nog jonge jaar dient zich aan.

Rinze Benedictus

Creutzfeldt-Jacob is een prionziekte

De ziekte van Creutzfeldt-Jakob en BSE (bovine spongiformeencephalopathie) zijn prionziekten. Dat wil zeggen dat deziekteverwekker een prion is, een eiwit. En dat is opmerkelijk. Demeeste besmettelijke ziekten zijn namelijk het gevolg van eeninfectie met een virus (bijvoorbeeld griep of HIV) of een bacterie(bijvoorbeeld salmonella of cholera). Virussen en bacterien zijnindringers in het menselijke lichaam die zich vermenigvuldigen tenkoste van hun gastheer, de patient.

Bij het prion ligt dat anders. Het prion is geen indringer, allezenuwcellen in een mens maken het eiwit van nature. De functie isniet helemaal zeker, maar het eiwit bindt koperionen aan zich enhet verlengt waarschijnlijk de levensduur van zenuwcellen.

Het prion heeft echter een nare eigenschap, het kan in tweeverschillende vormen voorkomen. De normale, levensverlengende vormkan overgaan in de ziekteverwekkende vorm. Bovendien kan hetverkeerd gevouwen prion normale eiwitten dwingen over te gaan in deverkeerde vorm. Zo 'plant het prion zich voort'.

Mensen die het (ruggen)merg van een BSE-besmette T-bone steaketen, krijgen verkeerd gevouwen prionen binnen. De verkeerdekoeienprionen zorgen ervoor dat ook de menselijke prionen van vormveranderen. In een kettingreactie veroorzaken die op hun beurt weerde vormverandering bij andere prionen. In de loop van vele jarenontstaat zo een enorme ophoping van verkeerd gevouwen prionen.

Waarom deze ophoping bij koeien BSE en bij mensen CJDveroorzaakt, daar is de wetenschap nog niet over uit. Jansen: "Hetis een strijd tussen gelovigen. Het ene kamp zegt dat de verkeerdgevouwen prionen giftig zijn, door de ophoping van de toxischeprionen sterven de zenuwcellen. Aan de andere kant staanonderzoekers die zeggen dat de ziekte ontstaat door functieverliesvan de normale prionen. Bij patienten met CJD zijn er uiteindelijkte weinig normale prionen over om hun levensverlengende rol tevervullen. Dat leidt tot afsterven van de zenuwcellen." Jansenseigen onderzoek wijst in de richting van de laatste theorie.

Van de prionziekte bestaan drie varianten. Bij de sporadischevariant van CJD verandert een menselijk prion spontaan van vorm, depatient ontwikkelt 'uit het niets' de hersenziekte. De tweedevariant is aangeboren. Bij deze groep mensen is het prioneiwitonstabiel, het kan zomaar omklappen. Zodra dat gebeurt krijgt depersoon CJD. De derde, nieuwe variant ontstaat door besmetting metverkeerde prionen, dat kan gebeuren door onzorgvuldig medischhandelen of door het eten van met BSE besmet vlees.